한국 의학계에서 부신에 대한 연구나 질병을 다루는 부신학은 비교적 소외된 볼모지 같은 영역으로 여겨져 왔었으나, 최근 새로운 연구 기법과 다양한 임상적 접근이 가능해지면서 내분비대사학의 중심장으로 등장하게 되었다. 특히 호르몬 질환의 백미라 할 수 있는 쿠싱증후군은 그 질병의 복잡성과 다양한 스펙트럼으로 진단과 치료 과정이 복잡하여, 스테로이드 호르몬 분석, 신경내분비학, 부신 관련 영상 기법 등이 총 망라되어 접근되어야 하며, 관련된 다양한 진료과와의 협진과 협업이 요구되는 질환이다. 이에 금번 대한내분비학회 부신연구회에서 쿠싱증후군 책의 발간은, 이 질환에 대한 양질의 정보를 제공하고 표준적 가이드라인을 제공할 수 있게 하여, 부신질환 진료와 연구에 여러가지로 중요한 지침서의 역할을 할 수 있을 것이다.
한국에서 부신과 관련된 문헌의 출간은 전무하다 시피한 현실이다. 금번 이 책의 집필을 위해서 대한내분비학회 산하 신경내분비연구회와 부신연구회가 협력하여 쿠싱증후군 전 분야를 망라하여 정수의 책을 발간하게 되었다. 본 책자가 향후 모든 의사들이 부신과 관련된, 특히 쿠싱증후군과 관련된 진료를 하거나 이에 관련된 연구를 할 때에, 손쉬운 지침서가 되고 좋은 참고 문헌이 되기를 기원한다. 특히 단순히 외국 논문이나 교과서에 실린 내용을 넘어서 한국인에서의 특성과 그간의 연구자료를 포함시켰으니, 이 책을 읽는 관련 자들의 연구나 진료에 실용적으로 활용되기를 기대한다. 부신연구회는 향후 지속적인 연구와 모니터링을 수행하여, 부족한 점과 변화하는 내용을 지속적으로 보완해 나가야 할 것이다.
진료와 연구 등의 바쁜 일상 중에 쿠싱증후군 책의 발간에 많은 노력과 열정을 보여 준 부신연구회 회원들께 감사와 경의를 표한다.
내분비학회 이사장
김동선
- 목차 -
01 쿠싱증후군
02 한국 내 쿠싱증후군의 역학 및 임상특성
1. 역학
2. 임상양상
03 HPA 축의 생리학
1. 뇌하수체의 해부, 발생
2. 부신의 해부, 발생
3. 코르티솔의 분비 조절
04 스테로이드 합성 및 대사
1. 스테로이드 생합성
2. 부신피질호르몬
3. 쿠싱증후군 특이적 부신피질호르몬의 대사
4. 쿠싱증후군의 대표적 증상과 스테로이드 대사
5. 요약
05 쿠싱증후군 원인 개괄적 소개
1. 쿠싱증후군 원인
2. 의인 또는 인위적 쿠싱증후군
3. 내인 쿠싱증후군
06 쿠싱증후군의 병태생리
1. 뇌하수체 종양의 병태 생리
2. 쿠싱병의 병태 생리
07 쿠싱증후군의 병태생리
1. 부신피질선종
2. 부신피질암종
3. 결절성 부신과증식
08 쿠싱증후군의 임상 양상과 합병증
1. 대사적 합병증
2. 심혈관계 합병증
3. 근골격계 합병증
4. 면역계와 감염 합병증
5. 생식 장애
6. 신경정신장애
7. 피부질환
8. 기타
9. 사망
09 쿠싱증후군의 진단
1. 내인고코르티솔증 진단
2. 감별진단
10 쿠싱증후군의 감별진단
1. 혈장 ACTH
2. ACTH 의존 쿠싱증후군의 감별 진단
3. ACTH 비의존 쿠싱증후군의 감별 진단
11 무증상 고코르티솔증
1. 정의
2. 임상적 중요성
3. 진단
4. 치료 및 경과관찰
5. 요약
12 쿠싱병에 대한 수술적 관리
1. 수술 전 단계
2. 쿠싱병의 수술적 치료
3. 쿠싱병의 수술적 치료 후 평가 및 관리
13 쿠싱증후군의 수술적 치료
1. 부신 수술 방법
2. 수술 전 준비
3. 적응증에 따른 수술
4. 요약
14 뇌정위 방사선수술 및 방사선치료
1. 방사선치료
2. 정위 방사선수술
3. 전안장 정위방사선수술
4. 요약
15 쿠싱증후군의 내과적 치료
1. ACTH 분비 억제
2. 코르티솔 합성 억제
3. 당질코르티코이드 수용체 길항
4. 병합요법
5. 개발중인 신약
16 수술 후 관리와 완치 평가
1. 관해, 완치의 평가
2. 시상하부-뇌하수체-부신축 회복
3. 동반질환의 관리
17 쿠싱증후군의 예후
1. 쿠싱증후군의 사망률과 재발률
2. 고코르티솔증에 의한 임상 증상 및 합병증
3. 부신기능부전 및 기타 질환
4. 삶의 질
5. 장기 추적 관찰
18 특별한 경우의 쿠싱증후군
18-1 임신
18-2 소아시기 쿠싱증후군
18-3 주기 쿠싱증후군
18-4 무증상 코르티코트로프성세포선종
18-5 넬슨증후군
19 당질코르티코이드 저항성
1. 당질코르티코이드 저항성증후군의 임상양상 및 진단
2. 당질코르티코이드 수용체의 구조와 작용
3. 당질코르티코이드 저항성을 유발하는 분자학적 작용기전
4. 당질코르티코이드 감수성 회복을 위한 노력
5. 요약
20 흥미로운 쿠싱증후군 증례
20-1 이소성 쿠싱증후군
20-2 양측성거대결절성 부신 과증식증
20-3 카니복합체의 일환으로서 PPNAD
20-4 쿠싱증후군을 동반한 부신암
21 코르티솔 검사방법
1. 검사와 관련하여 알아둘 코르티솔의 생리
2. 코르티솔 검사방법
3. 검체 종류에 따른 코르티솔 검사
22 각종 검사 프로토콜
1. 하룻밤 덱사메타손 억제검사
2. 소변유리코르티솔
3. 저용량 덱사메타손 억제검사
4. 고용량 덱사메타손 억제검사
5. 저용량 및 고용량 덱사메타손 억제검사
6. 8 mg 하룻밤 덱사메타손 억제검사
7. 메티라폰 검사
8. 코르티코트로핀분비호르몬 자극검사
9. 한밤중 혈청 코르티솔 측정
10. 한밤중 침샘 코르티솔 측정
11. 하추체정맥동채혈
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